Saltar al contenido
Enfermedades.top

Agranulocitosis: ¿Qué es, cuales son las causas y su tratamiento?

Agranulocitosis
Agranulocitosis: ¿Qué es, cuales son las causas y su tratamiento?
5 (100%) 1 vote

La agranulocitosis, también conocida como neutropenia ogranulocitopenia, es la disminución aguda o crónica de granulocitos de la sangre, por debajo de 1000 – 1500 cel/mm³. Es una condición anormal de la sangre que puede predisponer al cuerpo humano a contraer infecciones.​

En este artículo explicamos que es la Agranulocitosis, cuales son los síntomas y las causas de esta enfermedad, y sus posibles tratamientos, además de la relación que tiene con otras enfermedades similares.

¿Que es la Agranulocitosis y como se desarrolla?

La sangre es tejido vivo formado por líquidos y sólidos. La parte líquida, llamada plasma, contiene agua, sales y proteínas. Más de la mitad del cuerpo es plasma. La parte sólida de la sangre contiene glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

Los Glóbulos Blancos o Leucocitos, son las células fundamentales del Sistema Inmunitario o de defensa de nuestro cuerpo, ya que nos protegen contra infecciones generadas por virus, bacterias, hongos, entre otros. El número normal de leucocitos en la sangre para un adulto normal se sitúa en torno a los 4.500-11.000 leucocitos por cada milímetro cúbico de sangre.

Los términos agranulocitosis, granulocitopenia y neutropenia, algunas veces se usan indistintamente. La agranulocitosis implica una deficiencia más grave que la granulocitopenia. Los siguientes términos se pueden usar para especificar el tipo de granulocitos que se hace referencia:

  • Neutropenia (el más común): Número insuficiente de neutrófilos
  • Eosinopenia (poco común): Número insuficiente de eosinófilos
  • Basopenia (muy raro): Número insuficiente de basófilos

enfermedad agranulocitosis

¿Cuales son las causas de la Agranulocitosis?

La Agranulocitosis se clasifica en dos tipos:

La agranulocitosis adquirida: es generada por la exposición a ciertos medicamentos o procedimientos médicos, que inducen una destrucción precoz de los neutrófilos. Puede ser causada por:

  • Ciertos medicamentos
  • Exposición a productos químicos como el insecticida DDT
  • Enfermedades que afectan la medula ósea como el cáncer
  • Infecciones graves
  • Exposición a la radiación
  • Enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico
  • Deficiencias nutricionales, incluidos bajos niveles de Vitamina B-12 y ácido fólico
  • Quimioterapia

La granulocitosis congénita: lo que significa que naces con la condición de generar una Granulopoyesis ineficaz que conlleva a la disminución de la formación de los glóbulos blancos, especialmente los neutrófilos. Estudios clínicos han demostrado que el 70% de los casos de agranulocitosis adquirida están relacionados con la ingesta de medicamentos. Los medicamentos que pueden causar agranulocitosis incluyen:

  • Medicamentos anti tiroideos como el carbimazol y metimazol (Tapazol)
  • Medicamentos antiinflamatorios, como la sulfasalazina (Azulfiride), dipirona (metamizol) y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
  • Antipsicóticos, como la clozapina (clozaril)
  • Antipalúdicos, como la Quinina

En ambas formas de agranulocitosis tienen un recuento de neutrófilos peligrosamente bajos.

¿Que sintomas tiene?

La Agranulocitosis generalmente es asintomática en ausencia de infecciones. Los primeros síntomas de la Agranulocitosis pueden incluir:

  • Aparición repentina de fiebre, escalofríos, ictericia, debilidad o dolor de garganta
  • Bacteriana neumonía
  • Úlceras en la boca
  • Encías sangrantes
  • Bajo conteo de glóbulos blancos
  • Infecciones, incluyendo micóticas

Otros síntomas de la Agranulocitosis pueden incluir:

  • Frecuencia Cardíaca
  • Frecuencia respiratoria
  • Presión Arterial
  • Abscesos cutáneos

¿Que característica tiene la Agranulocitosis Genética Infantil? Pronóstico y prevención

Este tipo de Agranulocitosis se caracteriza por presentarse en niños de corta edad, siendo generalmente mortales. Las perspectivas de recuperación en las formas infantiles de la enfermedad son las siguientes:

  • El  Síndrome de Costman (agranulocitosis genética infantil): hasta ahora su pronóstico ha sido desfavorable al extremo. Especialmente, para los recién nacidos, la presencia de la enfermedad presagiaba un resultado letal. Pero recientemente el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) ha demostrado ser una buena terapia.
  • Con la agranulocitosis en un contexto de neutropenia cíclica en niños: el pronóstico es relativamente favorable. A medida que la edad cambia, suaviza el curso de la enfermedad.
  • La agranulocitosis en los recién nacidos con conflicto isoinmunológico: se da entre diez y doce días después del nacimiento del bebé. Es importante prevenir el desarrollo de complicaciones infecciosas, que se expresa en una terapia antibiótica aplicada correctamente.

Tratamiento de la Agranulocitosis:

Para una enfermedad tan grave como la agranulocitosis, es necesario un tratamiento complejo. Es importante tomar una serie de medidas, que incluyen los siguientes puntos:

  • Elucidación de la causa de la patología y su eliminación
  • Creación para el paciente de condiciones óptimas para la recuperación, que incluyen esterilidad total
  • Tomar medidas preventivas contra la ocurrencia de infecciones, así como terapia para infecciones existentes y sus complicaciones
  • Paso del procedimiento de transfusión de masa leucocitaria
  • Propósito de la terapia con esteroides
  • Pasaje de procedimientos que estimulan la Leucopoyesis

Es importante entender que el tratamiento de la agranulocitosis, requiere un enfoque individual en cada caso. Los especialistas tienen en cuenta muchos factores que pueden influir en el tratamiento de la enfermedad. Estos factores incluyen:

  • Causa de la enfermedad y la naturaleza de su origen
  • Grado de progresión de la enfermedad
  • Complicaciones existentes
  • Sexo del paciente
  • Edad del paciente
  • Historia de la enfermedad subyacente de la enfermedad acompañante

Consideremos con más detalle los métodos de terapia de agranulocitosis disponibles en la práctica:

  • Si el paciente tiene un grado significativo de leucopenia junto con agranulocitosis: se deben anular las sesiones de la radioterapia y el uso de los citostáticos. Los pacientes que tienen una reducción aguda de los glóbulos blancos, debido a la ingesta de medicamentos que no tienen un efecto mielotóxico directo, generando una agranulocitosis medicinal, deben dejar de tomar estos medicamentos. En este caso, si los medicamentos fueron retirados de manera oportuna, existen grandes posibilidades de una recuperación rápida del nivel de leucocitos en sangre.
  • La agranulocitosis aguda: requiere que el paciente sea colocado en condiciones de completa esterilidad y aislamiento. El paciente se coloca en una caja o sala estéril, lo que ayuda a evitar su contacto con el entorno externo para evitar infecciones. En este estado del paciente, se debe realizar profilaxis de complicaciones infecciosas. Se usan antibacterianos que no tienen efecto mielotóxico. Tal terapia se indica, si el recuento de glóbulos blancos se redujo a 1×10 9células por ml de sangre, y por supuesto, a tasas más bajas.
  • Cuando la terapia infecciosa es una medida preventiva: los especialistas usan uno o dos medicamentos antibacterianos que se administran al paciente en una dosis promedio. Los medicamentos se administran por vía intravenosa o intramuscular, según la forma del medicamento.
  • En presencia de complicaciones infecciosas graves: se usan dos o tres antibióticos, que tienen un amplio espectro de acción. Las dosis se administran al máximo, los medicamentos se administran por vía oral, así como por vía intravenosa o intramuscular. Además, a veces se prescribe el uso simultáneo de medicamentos antimicóticos, por ejemplo Nystatin y Levorin. La terapia compleja presupone una prescripción bastante frecuente de preparaciones de inmunoglobulina y plasma antiestafilocóccico.

Todas las medidas anti infecciosas anteriores se usan hasta que desaparezca la agranulocitosis del paciente. Otras formas de tratamiento son las siguientes:

  • Métodos de transfusión de masa de leucocitos. Este método de terapia está indicado para aquellos pacientes que no tienen anticuerpos contra los antígenos leucocitarios. Al mismo tiempo, los especialistas intentan evitar los casos de rechazo por parte del cuerpo de la masa introducida. Para este fin, utilizan el sistema de antígenos HLA, que permite verificar la compatibilidad de los leucocitos del paciente con los leucocitos del fármaco inyectado.
  • Terapia con glucocorticoides. Las indicaciones para el uso de este tipo de medicamento es la agranulocitosis inmune. La efectividad de este tratamiento se debe al hecho de que los glucocorticoides tienen un efecto retardante en los anticuerposantileucocitos, más precisamente, en su producción. Además, las drogas de este grupo tienen la capacidad de estimular la leucopoyesis. De acuerdo con el esquema estándar, en este caso se usa Prednisolona, que se muestra que se usa de cuarenta a cien miligramos por día. La dosis disminuye gradualmente después de que los indicadores de sangre muestran el proceso de mejorar la condición del paciente.
  • Estimulación de la leucopoyesis. Tal medida es necesaria para la agranulocitosis mielotóxica y congénita. La práctica médica moderna establece el uso bastante exitoso del factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF)

Otras enfermedades relacionadas:

Video explicativo sobre la neutropenia:

Referencias y fuentes: