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Amiloidosis: ¿Que es, cuales son las causas y su tratamiento?

Amiloidosis
Amiloidosis: ¿Que es, cuales son las causas y su tratamiento?
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La amiloidosis es una enfermedad causada por el deposito de proteínas anormales en un órgano específico atrofiando el funcionamiento del mismo. Los síntomas varían dependiendo de los órganos afectados por el tejido amiloide de alteraciones del ritmo cardiaco a problemas con la voz. Igualmente, el tratamiento cambia según los síntomas que tenga el paciente.

Te invitamos a conocer más de esta curiosa enfermedad en el siguiente artículo, donde se profundizará en tratamientos, causas, sintomatologías, variaciones de la enfermedad y enfermedades relacionadas.

¿Qué es la amiloidosis?

En general la amiloidosis es el nombre usado para aglomerar una serie de enfermedades que tienen como factor en común el depósito de proteínas con anomalías en tejidos y órganos. Esta enfermedad puede ser hereditaria o un efecto colateral de otras patologías.

Esta enfermedad se considera como un tipo de cáncer y, en pocas palabras, esta enfermedad se explica como la acumulación suficiente de una cantidad de proteínas amiloide para deteriorar la función de un órgano.

Enfermedad cardiovascular Amiloidosis

¿Cuales son sus causas?

En ocasiones las causas son desconocidas, en cuyo caso se denominará amiloidosis primaria; y en otros escenarios, las causas derivan de procesos crónicos producto de enfermedades de larga evolución como infecciones crónicas tales como la tuberculosis y enfermedades reumatológicas como la artritis.

¿Qué síntomas tiene la amiloidosis?

Cabe recordar que, como se mencionaba al inicio del artículo, los síntomas varían dependiendo del órgano o tejido afectado. El común de los pacientes puede presentar molestias en las siguientes áreas:

  • Alteraciones del ritmo cardíaco
  • Fatiga
  • Dificultad para respirar
  • Hinchazón de la lengua
  • Problemas para pasar los alimentos
  • Sangrado y sarpullido en la piel
  • Pérdida de peso
  • Inflamación de brazos y piernas
  • Sensación de entumecimiento en manos y pies
  • Debilitamiento de la función prensora de las manos
  • Dolor articular
  • Diarrea
  • Molestia en la garganta.

Tipos de amiloidosis:

Como mencionábamos anteriormente esta enfermedad no presenta una manifestación exclusiva, por lo que se pueden encontrar distintos tipos. Esto se debe al carácter general de la enfermedad, donde, un depósito anormal de proteínas desarrolla el mal funcionamiento de un órgano o tejido.

  • Uno de los tipos más frecuentes es la amiloidosis primaria (también conocida como amiloidosis sistémica primaria) que es aquella que no presenta un origen específico, además, en esta clase de amiloidosis el sistema inmunitario se ve afectado impidiendo la eliminación de las sustancias que luego se empezarán a acumular en los órganos causando las afecciones en los órganos afectados.
  • También está la amiloidosis secundaria (o, como también se le conoce, amiloidosis sistémica secundaria). En esta variedad la proteína amiloide sérica A, una proteína de la sangre, se eleva cuando existe una enfermedad inflamatoria o infecciosa durante un periodo de tiempo extenso, generado depósitos dañinos para el cuerpo.
  • La amiloidosis hereditaria es otra de las formas en las que se manifiesta esta afección. Se trata de una mutación genética en la que una proteína llamada transtiretina presenta deficiencias en su fabricación por lo que se acumula en tejidos como los ojos, el corazón, nervios, entre otros.
  • El tipo de amiloidosis cardiaca más común es la amiloidosis senil. Una variedad que suele manifestarse a partir de los 60 años y no se transmite ni se hereda. Se trata de un aumento anormal del depósito de transtiterina. En ocasiones una manifestación temprana de esta afección es el síndrome de túnel del carpo.
  • Otra variedad, hereditaria, es la que afecta mayoritariamente el sistema renal. En la amiloidosis renal hereditaria algunas proteínas no se fabrican de forma adecuada y por ese motivo se acumulan en los tejidos. Cabe agregar que esta es una de las formas más infrecuentes en las que se manifiesta esta afección.
  • La amiloidosis cutánea primaria es otro tipo específico de esta afección. En este caso la afectación es únicamente en la piel sin desarrollo de problemas para otras áreas, sistemas u órganos. Lo que ocurre particularmente en esta variación de la amiloidosis es una acumulación extracelular de depósitos amiloides en la dermis derivando en problemas de pigmentación, salpullidos y otras complicaciones de la piel.
  • Una forma de amiloidosis cutánea es la amiloidosis liquenoidea, también conocida como liquenoide o liquen amiloide, que consiste en una afección en la piel por acumulación de depósitos amiloides en la dermis que se caracteriza por el desarrollo de pápulas pruriginosas a menudo pigmentadas, hiperqueratóticas en tronco y extremidades. Esta enfermedad es crónica y es poco frecuente.
  • La amiloidosis macular es otra variedad de amiloidosis cutánea caracterizada, también, por la acumulación de depósitos amiloides en la dermis, y se caracteriza clínicamente por máculas de color gris – marrón hiperqueratóticas pruriginosas con un patrón ondulado o reticular que se presenta usualmente en las extremidades superiores, la parte superior de la espalda y las extremidades inferiores. Usualmente, esta enfermedad está asociada normalmente con otras enfermedades de la piel como dermatitis atópica.
  • Una serie de proteínas mal formadas se puede depositar en los riñones, lo que se conoce como una variedad de amiloidosis, creando la amiloidosis renal. Este padecimiento deriva en enfermedades renales progresivas e insuficiencia renal. Uno de los síntomas más comunes es el crecimiento anormal de los riñones además de grandes cantidades de proteína en la orina. Esto se debe a la incapacidad de los riñones para filtrar la proteína fuera de los residuos. Usualmente los primeros síntomas inician en otros órganos del cuerpo ligados al funcionamiento de los riñones.

Tratamientos de la amiloidosis:

En el caso de la amiloidosis es importante recordar que debido a la variedad de padecimientos es imprescindible el estudio particular de cada caso por lo que resulta pertinente la visita a un experto. De hecho, es una enfermedad en continuo estudio y de igual forma sus tratamientos y terapias.

Entre la base de los tratamientos se encuentran:

  • En el caso de amiloidosis primaria es común el uso de mefalán o ciclosfamida que son agentes de quimioterapia que son utilizados, también, en ciertos tipos de cáncer. Otro medicamento usado para el tratamiento de esta enfermedad es dexametasona, se trata de un corticosteroide utilizado por sus efectos anti-inflamatorios. El fin de este tipo de tratamiento es inhibir el crecimiento de las células anormales.
  • En algunos pacientes se ordena la quimioterapia, sin embargo, esto trae efectos secundarios como nauseas, vómito, pérdida de cabello, debilidad del sistema inmunológico, posibilidad de contraer infecciones y la fatiga extrema.
  • Otro tratamiento que se realiza es el trasplante de células madre de sangre periférica, dicho trasplante implica el uso de altas dosis de quimioterapia y transfusión de células sanguíneas inmaduras (células madre) recogidas previamente para reemplazar en el tejido dañado, medula enferma o lesionada. Este método es bastante agresivo y aún no es concluyente respecto a su efectividad.
  • En el caso de la amiloidosis secundaria en la mayoría de los casos basta con un medicamento anti – inflamatorio.
  • En el caso de la amiloidosis hereditaria se debe realizar el trasplante del hígado debido a que la proteína que genera esta forma de afección se produce en el hígado. Sin embargo, los expertos desarrollan e indagan la posibilidad de suprimir los problemas a través de fármacos.

Al ser un padecimiento tan complejo es posible que el tratamiento deba estar acompañado de cuidados adicionales, esto, dependiendo de las dolencias del caso en particular. Por ejemplo: en el caso específico del corazón o los riñones es muy importante mantener una dieta que mantenga los niveles adecuados de sodio y grasas.

Otras enfermedades relacionadas:

Video explicativo sobre la amiloidosis:

Referencias y fuentes: