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Metahemoglobinemia: ¿Que es, cuales son los síntomas y su tratamiento?

Metahemoglobinemia
Metahemoglobinemia: ¿Que es, cuales son los síntomas y su tratamiento?
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La Metahemoglobinemia es un raro trastorno de la sangre que se produce por un incremento anormal de metahemoglobina. En esta condición, la metahemoglobina, está presente en una cantidad demasiado grande. Este tipo particular de la hemoglobina no puede transportar o unirse de oxígeno, lo que significa que el número de células rojas de la sangre que contienen oxígeno se reduce. El mal suministro de oxígeno que llevan las células rojas de la sangre causa anemia, y puede ser desastroso para los órganos, y cuando metahemoglobina está presente en grandes cantidades, los órganos pueden comenzar a fallar. Así metahemoglobinemia puede ser fatal, provocando insuficiencia cardiaca total cuando se deja sin tratamiento.

En este artículo explicamos que es la Metahemoglobinemia, cuales son los síntomas y las causas de esta enfermedad, y sus posibles tratamientos, además de la relación que tiene con otras enfermedades similares.

¿Que es la Metahemoglobinemia y como se desarrolla?

La Hemoglobina es una proteína que se encuentra dentro de los eritrocitos y esta se encarga del transporte gaseoso a nivel sanguíneo, tiene la capacidad de trasladar el O2 hacia los tejidos y el CO2 hacia los pulmones, específicamente a nivel de los alvéolos para que se produzca el proceso de hematosis (intercambio gaseoso), por cada gramo de hemoglobina se transporta 1,34 ml de O2; cada eritrocito debe contener normalmente un valor de 27 a 32 picogramos de hemoglobina.

La metahemoglobina es un tipo de hemoglobina en la cual el átomo de hierro inmerso en la molécula de Hem ha dejado de estar reducido (Fe++) y ha pasado a estar oxidado (Fe+++). Este pequeño cambio en la molécula del Hem imposibilita un adecuado transporte de oxígeno. El estrés oxidativo secundario a causas exógenas como drogas o toxinas, tiene la capacidad de oxidar el hierro de la molécula del Hem y aumentar los niveles basales de metahemoglobina, con la respectiva disminución en el transporte y liberación de oxígeno y la presencia de síntomas como la cianosis.

enfermedad metahemoglobinemia

¿Que sintomas tiene?

La mayoría de los pacientes que consultan al servicio de urgencias por cianosis, presentan una patología respiratoria que les impide oxigenar la hemoglobina. Este tipo de patologías se diagnostican con un adecuado examen físico, la realización de gases arteriales con una PO2 disminuida y, generalmente, la cianosis mejora con la aplicación de oxígeno adicional

Los síntomas de la metahemoglobinemia hereditaria abarcan:

  • Coloración azulada de la piel
  • Retraso en el desarrollo
  • Retraso en el crecimiento
  • Retardo mental
  • Convulsiones

Los síntomas de la metahemoglobinemia adquirida abarcan:

  • Coloración azulada de la piel
  • Dolor de cabeza
  • Fatiga
  • Dificultad respiratoria
  • Falta de energía

La cianosis por metahemoglobina se presenta cuando el 10% de la hemoglobina se encuentra en forma de metahemoglobina, y esta no responde a la aplicación de oxígeno adicional.

Por lo tanto el diagnóstico de metahemoglobinemia se realiza ante el antecedente de ingesta de una sustancia que pueda desencadenar estrés oxidativo, la ausencia de una patología cardiopulmonar, la poca respuesta a la oxigenoterapia, una PO2 normal (mide el oxígeno disuelto en la sangre) y un color achocolatado en la muestra de sangre.

La pulso-oximetría en presencia de una metahemoglobinemia es normal, dado que las longitudes de ondas utilizadas en los pulsoxímetros no alcanzan a diferenciar la hemoglobina oxigenada de la metahemoglobina. El CO-oxímetro es un aparato experimental que sí diferencia los distintos tipos de hemoglobina. También es frecuente encontrar hemólisis asociada a metahemoglobinemia, especialmente, en menores de 6 meses.

¿Cuales son las causas de la Metahemoglobinemia?

La metahemoglobinemia es un raro trastorno de la sangre que puede ser causada por una condición hereditaria o congénita, la exposición a toxinas, especialmente nitratos, o la deshidratación, especialmente en los bebés. Es por ello que la Metahemoglobinemia se puede clasificar en dos grandes grupos:

Metahemoblobinemia Hereditaria:

La metahemoglobinemia, puede ser hereditaria ya que se transmite de padres a hijos. Hay dos formas de metahemoglobinemia hereditaria. La primera forma la transmiten ambos padres, quienes generalmente no padecen la enfermedad en sí, pero portan el gen que la causa. Ocurre cuando hay un problema con una enzima llamada citocromo b5 reductasa.

Existen dos subtipos de esta forma de metahemoglobinemia:

  • El tipo 1, también llamado deficiencia de reductasa en eritrocitos, ocurre cuando los glóbulos rojos carecen de la enzima. Deficiencias hereditarias de las enzimas encargadas normalmente de reducir la hemoglobina oxidada (Deficiencias de la metahemoglobina reductasa).
  • El tipo 2, también llamado deficiencia generalizada de reductasa, ocurre cuando la enzima no funciona en ninguna parte del cuerpo. La presencia de mutaciones en la cadena proteica de la hemoglobina que aumenten la susceptibilidad a la oxidación del grupo Hem (ej. Hemoglobina tipo M).

La segunda forma de la metahemoglobinemia hereditaria, llamada enfermedad de la hemoglobina M, es causada por defectos en la molécula de la hemoglobina en sí. Sólo uno de los padres necesita transmitirle al hijo el gen anormal para que éste herede la enfermedad.

Metahemoblobinemia Adquirida:

Exposición a estrés oxidativo secundaria a la ingesta de medicamentos o tóxicos que aumenten la rata de oxidación de la hemoglobina, superando la capacidad reductora de los mecanismos fisiológicos. Entre las sustancias capaces de generar estrés oxidativo con aumento de los niveles de metahemoglobina tenemos los siguientes:

  • Anestésicos como benzocaína y xilocaína
  • Benceno
  • Ciertos antibióticos (incluyendo dapsona y cloroquina)
  • Nitritos (usados como aditivos para evitar que las carnes se dañen)

La afección también puede ocurrir en bebés muy deshidratados o alimentados con demasiadas verduras que contengan nitratos, como las remolachas.

¿Que características tiene la Metahemoblobinemia Infantil? Pronóstico y prevención

Los niños menores de 6-12 meses son particularmente más susceptibles a la metahemoglobinemia, la cual puede ser generada por diferentes causas: la ingestión de nitratos en el agua potable (Síndrome del Bebé Azul), la deshidratación por gastroenteritis con diarrea, la septicemia y los anestésicos que contienen benzocaína o xilocaína. Los nitratos utilizados en fertilizantes agrícolas pueden penetrar en la tierra y contaminar las fuentes de agua. La benzocaína aplicada a las encías o en la garganta (utilizada comúnmente en la pasta de dientes de los bebés) puede causar metahemoglobinemia.

En algunos países europeos se ha advertido del riesgo de metahemoglobinemia causada por la ingesta de ciertas verduras que contienen elevadas cantidades de nitratos.

Tras la evaluación de los riesgos y en función de los hábitos de inclusión de ciertas verduras en la dieta habitual de los lactantes a partir de los 6 meses de edad, se han hecho las siguientes recomendaciones:​

  • En general, el riesgo se estima bajo dado que las verduras implicadas (espinacas, lechuga, acelgas, borraja) no son utilizadas con regularidad y en cantidades importantes en la dieta diaria del lactante pequeño.
  • Debe evitarse la espinaca, la acelga y la borraja en la alimentación del lactante antes del año de edad. Debe, también, limitarse estas verduras a un máximo de una ración diaria en los niños de 1 a 3 años de edad.
  • Deben evitarse estas verduras en los niños con gastroenteritis aguda.
  • Las verduras cocinadas (enteras o en puré) deben consumirse inmediatamente o conservarse refrigeradas si se van a consumir en el día; si el consumo se prevé para más tiempo deben congelarse. Las verduras cocinadas nunca deben mantenerse a temperatura ambiente.

Tratamiento de la Metahemoblobinemia:

  • ABC: (A:airway, salvaguardar la vía aérea B: breathing, conservar la respiración y ventilación C: circulation, mantener la circulación y controlar las hemorragias).
  • Medidas de descontaminación: cuando se sospecha la ingesta de alguna sustancia metahemoglobinizante.
  • Azul de metileno: tiene la capacidad de reducir la metahemoglobina a hemoglobina y el cofactor es el NADPH proveniente de la vía de la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. Esta conversión es mediada por la enzima NADPH metahemoglobina-reductasa. Esta Indicado cuando se presentan niveles superiores al 20% de metahemoglobina. Se pueden utilizar dosis repetidas cada 6 horas en el caso de tener una sustancia metahemoglobinizante de larga vida media (ej. Dapsona) y que se haya obtenido mejoría con la aplicación de la dosis inicial de azul de metileno.
  • Vitamina C: puede revertir la metahemoglobinemia por una vía metabólica alterna. Es de uso mínimo actualmente debido a su baja acción.
  • Cámara hiperbárica: utilizar en casos de no haber obtenido respuesta al azul de metileno.

Otras enfermedades relacionadas:

Video explicativo sobre la Metahemoblobinemia:

Referencias y fuentes: